新生儿先天性心脏病症状 从新生儿到老人，都要警惕结构性心脏病

结构性心脏病严重威胁患者生命，而且涵盖从新生儿到高龄患者的广大人群。

心脏最主要的功能就是泵血，将富含养分的血液输送到全身，要完成这一功能，就需要心脏有相应的结构。结构性心脏病就是指心脏的结构发生了问题，是一大类与心脏结构相关的疾病的统称。

治疗结构性心脏病的传统方法是开大刀，需要体外循环，对患者损伤比较大。现在则可以用微创的方法来解决，不用开刀，不用心脏停跳，甚至不必接触X线，即可完成心脏结构的修补。其最大优点就是患者损伤小，住院时间短，术后恢复快，同时可以节省医疗费用。

什么是结构性心脏病？

结构性心脏病是指任何与心脏、大血管结构异常有关的疾病，其常见病种主要包括：

一、先天性心脏病

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二、瓣膜病

；

三、心肌病

；

四、并发于其它疾病的心脏结构异常

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先天性心脏病是常见出生缺陷，如不及时治疗，不但严重影响生活质量，而且会出现肺动脉高压等致命并发症。另一方面，随着我国人民平均寿命的不断延长，退行性瓣膜病越来越严重地影响老年患者的生命。主动脉瓣狭窄就是其中的典型代表。

主动脉瓣有何重要功能？

一颗健康的心脏每天要跳动10万次为身体提供富含氧气的血液。心脏有四个腔室，两个靠上的腔室叫心房，两个靠下的腔室叫心室。腔室之间的门道有像阀门一样的心脏瓣膜分隔，它们是主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣共四个瓣膜。心脏跳动时，阀门在一个方向打开让血液从一个腔室流到下一个，而在心跳之间则迅速关闭，这样血液就不会倒流。一个定向血流是维持一颗健康心脏的重要保证。

主动脉瓣位于心脏的核心位置，其它三个瓣膜与其相邻。它是左心室与主动脉之间的膜，控制着心脏泵出到全身的富含氧气的血液。主动脉瓣包含三个半月形的瓣叶，并依其与冠状动脉开口的关系分别称为左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣。正常瓣叶菲薄、半透明状、主要含有呈一定方向和层次排列的胶原纤维和弹力纤维。在平均寿命内，包括主动脉瓣的这些阀门将打开和关闭超过20亿次。这些阀门的任何问题都会影响正常的心内血流，会使心脏难以泵血到它需要去的地方，从而导致疾病。

什么是主动脉瓣狭窄？

主动脉瓣狭窄是心脏左心室出口狭窄，同时也是主动脉起始端的狭窄。主动脉是将血液从心脏传送到身体其他部位的最大的血管。主动脉瓣瓣叶可受多种病因的影响而增厚，发生纤维化和钙化，致使瓣叶僵硬，活动度下降。同时三个瓣叶之间也可粘连和融合，开放受限，瓣叶不容易移动或完全打开。

这样，狭窄的主动脉瓣限制了血流正常通过瓣膜，左心室必须更加努力地泵血来维持通过主动脉的血流量。随着时间的推移，这会削弱心脏的收缩力，减少心脏所能泵出的血量，从而引起包括胸痛、运动时呼吸急促、疲倦、心悸和晕厥等症状。主动脉瓣狭窄可经心脏听诊发现，经超声心动图检查确诊。未经治疗的严重的主动脉狭窄会导致心力衰竭甚至猝死。

为什么会发生主动脉瓣狭窄？

引起主动脉瓣狭窄的原因多样，主要包括风湿性心脏病、先天发育缺陷，老年性退行性变，罕见的原因有系统性红斑狼疮、高尿酸血症和感染性心内膜炎等。

风湿性心脏病是包括中国在内的发展中国家主动脉瓣狭窄的首要病因，是急性风湿热反复发作后，心脏瓣膜慢性炎性损害继发纤维化和钙化的结果。风湿性主动脉瓣狭窄可孤立发生，但是合并二尖瓣损害更多见。

主动脉瓣先天发育缺陷是另一个主要原因，三个瓣叶中的两个未分叶或仅发育成两个瓣叶称二叶化或称二瓣化畸形，常致瓣叶开放受限。二瓣化畸形通常在患者40~50岁由于瓣叶纤维化或钙化加重、心脏失代偿后发病。

第三个原因是主动脉瓣退行性变或称老年性主动脉狭窄，发病平均年龄为65岁至70岁。它不仅是老龄化的结果，高血压、高脂血症、吸烟、糖尿病和代谢综合征等常见的冠心病危险因素也可促进主动脉瓣的钙化。

老年性钙化性主动脉瓣狭窄是欧美人群最常见的心脏瓣膜病，在我国虽然尚未成为主要的病种，但随着中国人口老龄化的趋势，其患病率将升高。老年性钙化性主动脉瓣狭窄的钙化结节可扩展到瓣环和瓣周组织，还可伴发二尖瓣瓣环钙化和主动脉壁钙化或瓷化，从而增加手术的难度和风险。

一台B超机就能完成心脏手术

近几年，国家心血管病中心在结构性心脏病领域做了很多探索，包括新技术、新产品的研发，也诞生了很多世界首创的技术，例如超声引导的经皮超声技术。以前做介入治疗时需要使用放射线和造影剂，放射线对患者的骨髓、甲状腺、乳腺、生殖腺都是有影响的，造影剂还可能造成患者过敏，而且对肝功能、肾功能的损伤都很大。尤其是近年来高龄患者越来越多，且很多都合并肝肾功能问题。如果使用我们开发的新技术，则可不使用造影剂和放射线，用超声即可完成手术。这也就意味着，我们可以不开刀，不用放射线，不用造影剂，甚至不用麻醉，即可完成心脏病的治疗。

为了推动技术的革新，阜外医院组建了复合技术团队，以复合技术“博采众家之长”的理念推动介入技术的发展。该团队包括心内科、心外科、超声科、麻醉科医生，部分成员同时接受内外科主要治疗技术的训练，成为复合型心血管专科医生，在丰富的导管介入经验基础上，辅以外科手术训练中对心脏结构的精确认知，加上团队的密切配合，终于实现在经胸超声引导下进行经皮介入治疗，并通过数千例的临床实践，从适应证、核心技术、围术期管理、并发症处理等方面进行了不断的探索和改良，从早期能够在超声引导下经皮封堵房间隔缺损，发展到现在能够治疗室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、心房颤动等常见的心脏病，完成了从单一技术到方法学的进步，更重要的是这是一种可持续的创新，我们在不断地应用超声引导经皮介入的理念去攻克更多的疾病。

截至2018年2月，单中心完成超声引导经皮介入治疗2000余例，成功率达99%，而且经胸超声引导率达到95%以上，未出现心脏穿孔、心脏压塞、即刻封堵器脱落等严重并发症。此外，对部分可采用介入治疗，但年龄小、体重轻、经皮途径风险大的患者，可以采用经外科途径方式进行介入治疗，在超声引导下灵活应用经皮途径或经外科途径进行介入治疗，使我们有能力为不同患者量身定制个性化的治疗方案，实现精准、微创的治疗目的。

超声引导经皮介入技术的常规开展不但使患者免于开胸之苦，而且完全不需要使用放射线及造影剂，没有辐射损伤，没有过敏、肾功能衰竭等风险，在探索过程中，我们克服技术困难，将食管超声改为经胸超声，避免了全身麻醉气管插管，实现了“不开刀、无放射线、无气管插管”治疗先天性心脏病。除了给患者带来福音之外，这项技术为医护人员也带来了巨大的好处。经常从事介入治疗的医护人员，每年辐射时间多达上千分钟，文献报道累积辐射损伤会大大增加肿瘤的发生率。更痛苦的是，医护人员必须身着沉重的铅衣为患者进行手术治疗，在医护人员超负荷工作的今天，超声引导经皮介入技术能将医护人员从沉重闷热的铅衣中解放出来，大大降低医护人员的劳动强度，我们在舒适的环境中才能为患者提供更好的服务。另一方面，这项技术能大大节约医疗费用，我们只需一台普通的超声机就能救治患者，所以我们利用这项技术开展了门诊手术，患者无需住院，就在门诊完成整个治疗过程，数小时后患者即可回家，不但大大节约医疗费用，而且手术室及导管室的宝贵资源可以用来救治其它患者。更重要的是这项技术能在条件艰苦的发展中国家救治大量的患者，我们无需昂贵的数字减影血管造影设备，无需精良的手术室及导管室，一台超声机、一张床，我们就能给这些患者生的希望。

目前该项技术已经被推广到全球20多个国家和地区，在一带一路医疗外交中发挥了重要作用。

不开胸主动脉瓣置换

主动脉瓣膜病损到一定程度需要更换一人工瓣膜，临床上称为主动脉瓣置换。主动脉瓣置换是相对创伤较大的手术，患者要接受全身麻醉，而且必须在体外循环辅助下进行，也就是说让心脏暂时停止跳动的情況下进行手术。体外循环的作用就是在心脏暂时停止跳动时起到维持全身血液循环的作用。瓣膜更换后让心脏再重新工作。

开胸手术对主动脉瓣置换一度是瓣膜更换的标准手术方式，尽管如此，但临床实践中有相当一部分患者由于各种各样的原因不能接受这种创伤较大的外科手术。例如年龄较大者，对手术的耐受性差，还有既往有开胸手术者，再次开胸手术风险大，肺部有疾病者，手术后气管插管很难拔除，心衰晚期的患者外科手术的风险也非常大。这些患者可能都失去了手术的机会。

据阜外医院牵头的全国多家医院的调査结果，在老年主动脉瓣狭窄的患者中超过三分之一由于各种各样的原因没有接受外科手术。而没有手术的症状性主动脉瓣狭窄的患者2年死亡率高达50％。医生顾虑手术风险而未实施手术的原因是全身麻醉和体外循环。如果不需要全身麻醉和体外循环就能进行主动脉瓣置換，就能大大降低上述患者的风险。经导管主动脉瓣置换技术就是在这种背景下应运而生。

顾名思义，经导管主动脉瓣置换就是通过导管对主动脉瓣进行置換，是心脏微创手术的一种。患者可以在清醒状态下或人工导眠状态下进行手术。医生通过股动脉或颈动脉或其他部位入一导管，然后经导管将一缝制人工瓣膜的架体送至原病损的主动脉瓣膜处并释放，原来的病损瓣膜被挤压在架体外，新的人工膜即刻工作。整个手术过程无需体外循环辅助，手术后患者即刻可以活动或进食，3~5天后就可出院。

TAVR技术2002年间世，至今全世界近40万患者接受了TAVR治疗。最早该技术应用于不能外科手术的患者，随着技术的进步和器械的改进，手术效果越来越好，目前该技术已逐渐用于外科高危和中低危的患者，也就是说对于能常规外科手术的患者，TAVR治疗的效果并不比开胸手术差，但在患者的舒适度和术后康复方面，TAVR治疗要优越得多，术后生活质量的改善更加明显。因此越来越多的患者愿意接受TAVR治疗。对于严重心衰患者或心源性休克患者，TAVR可能是目前唯一有效的治疗方法。既往接受外科开胸手术，人工瓣膜毁损者，TAVR治疗更是毋庸置疑。

值得一提的是，TAVR手术中所使用的膜为生物膜和机械膜不同，术后无需长期抗凝治疗，一般抗栓半年即可。但其随着时间的延长会发生退行性改变。不过不用太担心，因为现有的结果显示，生物膜至少可以使用10年以上。即使发生了生物毁损，还可以使用TAVR技术再次在原部位植入第二个人工膜，该技术称为瓣中瓣技术。

有这些症状小心主动脉瓣狭窄

主动脉瓣作为人体心脏向全身血管供血最为重要的“门户”，一且出现狭窄，心脏搏出血液即会受阻。由于左心室代偿能力较强，故轻中度主动脉瓣狭窄时，相当长时间内患者可无明显症状，首诊往往通过超声心动图而发现。直至主动脉瓣重度狭窄时才出现较为明显的临床症状，并易于在感冒、发热、劳累、情绪激动或天气变化等诱因下急剧加重病情。那么，出现哪些症状时需要警惕可能存在主动脉瓣狭窄呢？

1．呼吸困难

由于左心室顺应性降低和左心室扩大，早期可出现劳力性的呼吸困难，活动量稍大即感胸网、气短。随着病情的进展，日常活动即可引起呼吸困难，严重者夜间无法平卧位休息，咳白色或粉红色泡沫痰，喜高枕卧位或侧卧位休息。

2．心绞痛

部分患者可有劳力性心绞痛的表现，活动时感胸痛，休息可缓解。可发生于劳动时、劳动后，也可发生于休息时。需要注意的是，不能忽视同时合并有冠心病的可能性。如果胸痛频发或者持续时间大于半小时以上，需及时急诊就诊。

3．眩晕或晕厥

轻者可以黑矇、眩晕为首发症状，多在体力活动中或其后立即发作。这是由于活动时外周血管阻力下降而心排血量相对不足。如果心排血量明显下降，可出现血压明显下降或恶性心律失常，导致意识丧失，发生晕厥。

4．血栓栓塞

部分患者可出现脑血管、视网膜动脉、冠状动脉或肾动脉等血管栓塞症状。

5．胃肠道出血

部分主动脉重度狭窄患者，胃肠动静脉畸形的发生率升高，这类患者易出现胃肠道出血。

6．其他症状

长期主动脉瓣狭窄患者，由于自主神经功能素乱、交感神经张力增高等原因，可表现有多汗、心悸、乏力、虚弱等全身症状。随着病情的进展，逐渐加重，严重影响生活质量。

手术时机该如何选择？

主动脉瓣狭窄患者起病较为隐匿可表现为无特殊不适，但由于心向主动脉的射血受到严重梗阻，患者通常会逐渐出现一系列的临床症状，其中最为常见的是胸痛、晕厥及心力衰竭症状。而一旦出现临床症状，病情将急转直下，采用单纯药物治疗几乎没有效果，如不做积极手术处理预期生存时间很短。

根据主动脉瓣狭窄的程度可分为轻度、中度、重度三种级别，其中重度主动脉瓣狭窄是狭窄程度最高的，也是应该处理最为积极的一个级别。当然重度主动脉瓣狭窄中有一些由于心功能问题导致的低流速低压差的特殊情况，需要有经验的超声医生采用药物负荷技术或结合钙化情况进行细致判断后进行诊断。

一旦超声诊断了重度主动脉瓣狭窄且同时已经出现了临床症状除非患者有其他严重的合并症导致即使瓣膜置换后仍无法延长其生存时间，其余患者均强烈建议进行外科手术或经导管介入治疗对瓣膜进行替换。对于尚无临床症状的重度主动脉瓣狭窄患者来说，如果已经有了心功能的减低则建议瓣膜置换，如心功能也正常则需要进行一些运动负荷的测试和整体手术风险与获益的评估，方可决定是否进行瓣膜置换手术。对于测试和评估后认为暂无手术指征的患者也需要至少每半年复查超声或开始出现临床症状时重新评估手木时机。

开胸手术和不开胸手术有哪些区别？

传统的心脏外科手术都是全麻下的开胸手术，如冠状动脉搭桥手术、先天性心脏病的修补和矫正术以及瓣膜病的修复和置换。术者必须先打开胸腔暴露手术野，直视状态下对局部病变进行治疗。随着医学影像学的发展和医疗器械的创新，医学逐渐走向微创，越来越多的患者免受开胸之苦，通过微创手术就可以对心脏疾病进行治疗。目前90％以上的冠心病患者通过介入手段进行治疗，越来越多的瓣膜病患者也通过微创的方法接受治疗。

不开胸手术和开胸手术最大的区别就是患者痛苦小、住院时间短。患者对微创手术的耐受性好，即使90岁高龄以上的患者都可以微创手术。心肺功能严重低下的患者同样可以接受微创手术。二者区别还体现以下几个方面：

不开胸手术对医院硬件和医生团队的要求更加严格。开胸手术隶属于外科，但不开胸手术虽然微创，但需要内科、外科、麻醉、影像、老年科、重症科通力协作才能完成，而且手术需要在具有介入设备和外科设备的杂交手术室进行。不开胸手术对患者身体情况的要求相对较弱。手术中无需体外循环和输血。

文/中国医学科学院阜外医院结构性心脏病中心

主任医师 王巍 吴永健 潘湘斌